Osmotic demyelination as a complication of hyponatremia correction: a systematic review / Desmielinização osmótica como complicação da correção de hiponatremia: uma revisão sistemática

ABSTRACT Background: Rapid correction of hyponatremia, especially when severe and chronic, can result in osmotic demyelination. The latest guideline for diagnosis and treatment of hyponatremia (2014) recommends a correction limit of 10 mEq/L/day. Our aim was to summarize published cases of osmotic demyelination to assess the adequacy of this recommendation. Method: Systematic review of case reports of osmotic demyelination. We included cases confirmed by imaging or pathology exam, in people over 18 years of age, published between 1997 and 2019, in English or Portuguese. Results: We evaluated 96 cases of osmotic demyelination, 58.3% female, with a mean age of 48.2 ± 12.9 years. Median admission serum sodium was 105 mEq/L and > 90% of patients had severe hyponatremia (<120 mEq/L). Reports of gastrointestinal tract disorders (38.5%), alcoholism (31.3%) and use of diuretics (27%) were common. Correction of hyponatremia was performed mainly with isotonic (46.9%) or hypertonic (33.7%) saline solution. Correction of associated hypokalemia occurred in 18.8%. In 66.6% of cases there was correction of natremia above 10 mEq/L on the first day of hospitalization; the rate was not reported in 22.9% and in only 10.4% was it less than 10 mEq/L/day. Conclusion: The development of osmotic demyelination was predominant in women under 50 years of age, with severe hyponatremia and rapid correction. In 10.4% of cases, there was demyelination even with correction <10 mEq/L/day. These data reinforce the need for conservative targets for high-risk patients, such as 4-6 mEq/L/day, not exceeding the limit of 8 mEq/L/day.

RESUMO Antecedentes: A correção rápida da hiponatremia, principalmente quando grave e crônica, pode resultar em desmielinização osmótica. A última diretriz para diagnóstico e tratamento da hiponatremia (2014) recomenda um limite de correção de 10 mEq/L/dia. Nosso objetivo foi sumarizar os casos publicados de desmielinização osmótica para avaliar a adequação dessa recomendação. Método: Revisão sistemática de relatos de caso de desmielinização osmótica. Incluímos casos confirmados por imagem ou anatomia patológica, em maiores de 18 anos, publicados entre 1997 e 2019, nas línguas inglesa ou portuguesa. Resultados: Avaliamos 96 casos de desmielinização osmótica, sendo 58,3% do sexo feminino e com média de idade de 48,2 ± 12,9 anos. A mediana de sódio sérico admissional foi 105 mEq/L e > 90% dos pacientes apresentavam hiponatremia grave (<120 mEq/L). Foram comuns os relatos de distúrbios do trato gastrointestinal (38,5%), etilismo (31,3%) e uso de diuréticos (27%). A correção da hiponatremia foi feita principalmente com solução salina isotônica (46,9%) ou hipertônica (33,7%). Correção de hipocalemia associada ocorreu em 18,8%. Em 66,6% dos casos houve correção da natremia acima de 10 mEq/L no primeiro dia de internamento; a velocidade não foi relatada em 22,9% e em apenas 10,4% foi menor que 10 mEq/L/dia. Conclusão: O desenvolvimento da desmielinização osmótica foi predominante em mulheres, abaixo de 50 anos, com hiponatremia grave e correção rápida. Em 10,4% dos casos, houve desmielinização mesmo com correção <10 mEq/L/dia. Esses dados reforçam a necessidade de alvos conservadores para pacientes de alto risco, como 4-6 mEq/L/dia, não ultrapassando o limite de 8 mEq/L/dia.

Probable first report of a motor deafferentation syndrome in the Paraguayan War / Provável primeiro relato de uma síndrome de desaferentação motora na Guerra do Paraguai

ABSTRACT The Paraguayan War ended 150 years ago. Back then, there were outbreaks of combatants' limb weakness and tingling related to "palustrian cachexia", not clearly funded at the time on nutritional deficiency, the use of native flora to feed troops, and alcoholism. We report a case of a soldier with ascending paralysis, mental confusion and finally tetraplegia with preserved oculomotricity. This would probably be a case of locked-in syndrome (LIS) due to Gayet-Wernicke's encephalopathy consequent to thiamine deficiency. The role of thiamine in the peripheral or central nervous system expression was shown decades later to be related to poor diet, or use of foods containing thiaminase or thiamine antagonists, worsened by the fact that the bodily stores of thiamine are restricted, and deficits may grow fast.

RESUMO A Guerra do Paraguai terminou há 150 anos. Houve surtos de fraqueza dos membros dos combatentes e parestesias relacionadas à "caquexia palustre", não claramente fundamentados na época sobre deficiência nutricional, o uso da flora nativa para alimentar as tropas e o alcoolismo. Referimo-nos a um caso de um militar com paralisia ascendente, confusão mental e finalmente tetraplegia com oculomotricidade preservada. Esse relato seria provavelmente devido a um caso de "síndrome do encarceramento" secundário à encefalopatia de Gayet-Wernicke consequente à deficiência de tiamina. O papel da tiamina na expressão periférica ou do SNC foi previsto décadas mais tarde em relação a uma dieta pobre, ou ao uso de alimentos contendo tiamina ou antagonistas da tiamina, agravado pelo fato de que as reservas corporais de tiamina são restritas, e os déficits podem se manifestar rapidamente.

Achados de fala, deglutição e qualidade de vida na mielinólise extrapontina: relato de caso de uma adolescente com germinoma do sistema nervoso central / Speech, swallowing and quality of life outcomes in extrapontine myelinolysis: a case report of a teenager with central nervous system germ cell tumor

RESUMO O presente trabalho é um relato de caso que descreve os achados fonoaudiológicos e de qualidade de vida apresentados por uma adolescente com um tumor do sistema nervoso central acometida pela mielinólise extrapontina. A mielinólise extrapontina é uma doença desmielinizante aguda que pode ser causada por variações abruptas na osmolaridade sérica, como o que ocorre na rápida correção da hiponatremia. Os dados foram obtidos a partir da avaliação clínica fonoaudiológica, de questionários pediátricos sobre a qualidade de vida e dados contidos no prontuário médico. A paciente apresentou mutismo, disartria e disfagia decorrentes da mielinólise extrapontina, com impactos significativos na sua comunicação verbal, alimentação e qualidade de vida. Os escores de qualidade de vida após a mielinólise extrapontina apresentaram piora quando comparados aos do período anterior à doença. Recebeu atendimento fonoaudiológico hospitalar e ambulatorial. Foram observadas evoluções nos padrões de fala, deglutição e mobilidade das estruturas orofaciais, com reversão parcial dos déficits neurológicos. A atuação fonoaudiológica, como parte de uma equipe multiprofissional de saúde, é de grande importância na reabilitação funcional dos pacientes acometidos por esta doença.

ABSTRACT This paper is a case report describing the speech-language and quality of life outcomes presented by a teenager with a central nervous system germ cell tumor affected by extrapontine myelinolysis. The extrapontine myelinolysis is an acute demyelinating disease that can be caused by abrupt changes in serum osmolality, as in the rapid correction of hyponatremia. Data were obtained from clinical assessment protocols, pediatric inventory about quality of life and medical records information. The patient presented mutism, dysphagia and dysarthria caused by extrapontine myelinolysis, with significant impacts on their verbal communication, feeding and quality of life. The scores of quality of life after extrapontine myelinolysis decreased compared to the time before the disease. She received speech-language therapy during hospital admission and in the outpatient clinic. We observed changes in patterns of speech, swallowing and mobility of orofacial structures; with partially reverse of neurological deficits. The speech therapists, as part of a multidisciplinary team of health care, are of great importance in the functional rehabilitation of patients affected by this disease.

Rabdomiólise recorrente secundária à hiponatremia em doente com polidipsia psicogênica primária / Recurrent rhabdomyolysis secondary to hyponatremia in a patient with primary psychogenic polydipsia

A rabdomiólise é caracterizada por destruição de tecido muscular esquelético, sendo as suas principais causas o trauma, os tóxicos e os distúrbios hidroeletrolíticos. Entre esses últimos, inclui-se a rabdomiólise induzida por hiponatremia, uma situação rara, que ocorre principalmente em doentes com polidipsia psicogênica. Esta acomete maioritariamente doentes com esquizofrenia, cursando com hiponatremia em quase 25% dos casos. É também nesse contexto que a rabdomiólise secundária a hiponatremia ocorre mais frequentemente. Neste artigo, descreveu-se o caso de um homem de 49 anos, com antecedentes de esquizofrenia, medicado com clozapina, trazido ao serviço de urgência por quadro de coma e convulsões. Foi objetivada hiponatremia hiposmolar grave, com edema cerebral em tomografia computorizada, sendo feito posteriormente o diagnóstico de hiponatremia secundária à polidipsia psicogênica. Foi iniciada terapêutica de correção de hiponatremia e internado em unidade de terapia intensiva. Feita correção de hiponatremia, contudo apresentou analiticamente marcada rabdomiólise, de agravamento crescente, com creatinofosfoquinase de 44.058UI/L no 3º dia de internação. Houve posterior redução progressiva com a terapêutica, sem ocorrência de lesão renal. Este caso alerta para a necessidade de monitorização dos marcadores de rabdomiólise na hiponatremia grave, ilustrando um quadro de rabdomiólise secundária à hiponatremia induzida por polidipsia psicogênica, situação a considerar em doentes sob terapêutica com neurolépticos.

Rhabdomyolysis is characterized by the destruction of skeletal muscle tissue, and its main causes are trauma, toxic substances and electrolyte disturbances. Among the latter is hyponatremia-induced rhabdomyolysis, a rare condition that occurs mainly in patients with psychogenic polydipsia. Psycogenic polydipsia mostly affects patients with schizophrenia, coursing with hyponatremia in almost 25% of the cases. It is also in this context that rhabdomyolysis secondary to hyponatremia occurs most often. In this article, the case of a 49-year-old male with a history of schizophrenia, medicated with clozapine, and brought to the emergency room in a state of coma and seizures is described. Severe hypoosmolar hyponatremia with cerebral edema was found on a computed tomography examination, and a subsequent diagnosis of hyponatremia secondary to psychogenic polydipsia was made. Hyponatremia correction therapy was started, and the patient was admitted to the intensive care unit. After the hyponatremia correction, the patient presented with analytical worsening, showing marked rhabdomyolysis with a creatine phosphokinase level of 44.058UI/L on day 3 of hospitalization. The condition showed a subsequent progressive improvement with therapy, with no occurrence of kidney damage. This case stresses the need for monitoring rhabdomyolysis markers in severe hyponatremia, illustrating the condition of rhabdomyolysis secondary to hyponatremia induced by psychogenic polydipsia, which should be considered in patients undergoing treatment with neuroleptics.